Definicja białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein)
Skrót polski
ALDP
Skrót
ALDP
Opis hasła
Transporter ABC błon peroksysomów podobny do transportera PMP70 (39% identyczności), zbudowany z 745 reszt aminokwasowych, względna masa cząsteczkowa 70 000. Gen kodujący białko ALDP człowieka, jest zlokalizowany na chromosomie X (Xq28). Mutacje tego genu prowadzą do adrenoleukodystrofii (w dzieciństwie) lub do adrenomieloneuropatii (u dorosłych) - cechą charakterystyczną obu schorzeń jest zaburzone utlenianie kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach (ang. very long chain fatty acids, VLCFA), zwłaszcza kwasu heksakozanowego (C26:0) w peroksysomach i akumulacja tych kwasów. Na poziomie tkankowym skutkiem niedoboru ALDP jest demielinacja ośrodkowego układu nerwowego i niedoczynność nadnerczy. Prawdopodobnie ALDP bierze udział w transporcie do peroksysomów, nie wiadomo jednak co transportuje; być może syntetazę VLCFA-CoA. Uważa się, że ALDP może tworzyć funkcjonalny dimer z PMP70.
Fibroblasty pochodzące od osób z adrenoleukodystrofią nie są w stanie utleniać VLCFA, jednak zdolność tę przywraca transfekcja genami ALDP lub PMP70. Nie obserwuje się jednak ścisłej korelacji pomiędzy występowaniem mRNA dla ALDP i PMP70 w różnych regionach mózgu szczura podczas rozwoju zarodkowego, a i różnorodność objawów klinicznych braku ALDP sugeruje, że być może inne białka ABC, oprócz PMP70 i ALDP, mogą tworzyć funkcjonalne heterodimery pełniące istotne funkcje transportowe w błonach peroksysomów.
patrz też: ALDRP; PMP69; transportery ABC
- Definicja Białka Niehistonowe Chromatyny (Ang. Nonhistone Chromatin Proteins, Nonhistone Proteins):
- Co to jest Skrót polski białka NHC Skrót NHCP, NHP Opis hasła Białka jądrowe związane z DNA, odmienne od histonów i protamin, cechuje je wybitna niejednorodność pod względem masy cząsteczkowej (5-150 kDa), pI białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) co znaczy.
- Definicja Batroksobina (Ang. Batroxobin):
- Co to jest serynowa podobna do trombiny, wydzielona z jadu Bathrops atrox lub ich podgatunków. W odróżnieniu od trombiny, która przekształca fibrynogen w fibrynę drogą odszczepienia peptydów A i B, batroksobin białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) krzyżówka.
- Definicja Białko Z (Ang. Protein Z):
- Co to jest zależne od witaminy K., występuje w osoczu człowieka i wołu. Mr 62 000. Białka Z obu gatunków są podobne do siebie pod względem wielkości, składu aminokwasowego, charakterystyki chromatograficznej i białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) co to jest.
- Definicja Białko p21 (Ang. Protein 21):
- Co to jest hasła Jeden z inhibitorów białkowych o małej masie, hamuje kinazy cyklinozależne. W komórkach ssaków z uszkodzonym DNA p53 aktywuje transkrypcję genu p21; następnie, p21 hamuje kompleks kinaza białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) słownik.
- Definicja Baa-Helisy (Ang. Baa-Helices, Basic Amphiphilic Alpha-Helices):
- Co to jest helisy Opis hasła helisy, zawierające szereg zasadowych reszt aminokwasowych (np. His, Lys, Arg) z jednej- i hydropatyczne reszty z drugiej strony. Mieszczą się np. w regionach wielu białek, wiążący białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) czym jest.
Czym jest białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) znaczenie w Słownik na B .
- Dodano:
- Autor:
Lekarz Medycyny