Definicja białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
Skrót polski
CFTR
Skrót
CFTR
Opis hasła
Mutacje genu kodującego to białko prowadzą do mukowiscydozy.
Cząsteczka białka CFTR człowieka, kodowana przez gen zlokalizowany na chromosomie 7 (7q31), jest zbudowana z 1480 reszt aminokwasowych. Cechuje się bardzo długim (241 reszt aminokwasowych) rejonem łączącym rejon transbłonowy z domeną wiążącą ATP, określanym jako domena regulatorowa.
Białko CFTR działa jako kanał chlorkowy, o niskim przewodnictwie (5-8 pS), regulowany przez cAMP i ATP. Otwarcie kanału wymaga fosforylacji domeny regulatorowej białka (R) przez kinazę białkową A. Hydroliza ATP przez jedną z domen wiążących ATP jest konieczna do otwarcia kanału, podczas gdy wiązanie ATP do drugiego centrum wiążącego stabilizuje kanał w stanie otwartym, a jego hydroliza prowadzi do zamknięcia kanału. Fosforylacja przez kinazę białkową C jest również konieczna dla aktywacji kanału.
W myśl innej koncepcji, sam CFTR nie jest kanałem, lecz reguluje aktywność kanału chlorkowego, bądź też kanałów kationowych.
Podobieństwo CFTR do innych transporterów ABC, zaangażowanych w aktywny transport substratów organicznych, skłoniło wielu badaczy do przypuszczeń, że również CFTR aktywnie transportuje jakieś substancje, w szczególności mucynę, glutation bądź ATP. Jedna z hipotez zakłada, że ATP eksportowany przez CFTR (i inne transportery ABC) aktywuje kanały chlorkowe (w czym mogą pośredniczyć receptory purynoergiczne). Takiego transportu ATP przez CFTR nie udało się jednak bezspornie wykazać.
- Definicja Białka ETS (Ang. E-Twenty Six Protein):
- Co to jest Skrót ETS białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) co znaczy.
- Definicja Błonowe Białko-1 Związane Z Pęcherzykami (Ang. Vesicle Associated Membrane Protein-1):
- Co to jest Opis hasła białko swoiste dla pęcherzyków neuronowych, składa się z 120 reszt aminokwasowych. Wydzielono go z organu elektrycznego Torpedo. Hydrofobowy C-koniec może stanowić , kotwicę błonową, z białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) krzyżówka.
- Definicja Białko Tat (Ang. Tat Protein, Transcription Anti-Termination Protein):
- Co to jest wirusowe złożone z 78-101 aminokwasów, aktywuje transkrypcję wirusa nabytego braku odporności immunologicznej (HIV) poprzez wiązanie do sekwencji mRNA przy końcu 5' (TAR-RNA). Wyróżnia się w nim trzy białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) co to jest.
- Definicja Bioluminescencja (Ang. Bioluminescence):
- Co to jest Opis hasła Wydzielanie swiatła widzialnego dla ludzkiego oka przez niektóre organizmy żywe, np. bakterie z rodzaju Photobacterium białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) słownik.
- Definicja Białko Kamieni Trzustkowych (Ang. Pancreatic Stone Protein):
- Co to jest Opis hasła główne rozpuszczalne białko kamieni trzustkowych. Fosfoproteina wiążąca wapń, występuje w ziarnistościach zymogennych komórek trzustki Wydziela się z sokiem trzustkowym zarówno osób zdrow białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) czym jest.
Czym jest białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) znaczenie w Słownik na B .
- Dodano:
- Autor:
Lekarz Medycyny