Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Czy pomocne?

Jak leczyć Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Definicja z ang. sickle cell disease, z niem. Sichelzellenkrankheit.

Definicja: jest jednym z wariantów wrodzonych anemii hemolitycznych, wywołana jest defektem genetycznym – obecnością nieprawidłowej hemoglobiny (HbS). W warunkach poprawnych krwinka czerwona ma kształt dysku, dlatego posiada sporą umiejętność do odkształcania się, czyli może dostać się transportując tlen do wszystkich naczyń, nawet tych o bardzo małej średnicy. Z kolei w razie tej anemii krwinki przybierają kształt sierpowaty, co ma związek z obecnością patologicznej hemoglobiny, co dodatkowo skutkuje ich tendencję do zlepiania. Występuje raczej w państwach Afryki tropikalnej, nawet 40% mieszkańców może być nosicielami tej mutacji. Jej obecność ma związek z występowaniem u tych osób zwiększonej odporności na zarodźca malarii. Pierwsze symptomy możemy zaobserwować już w pierwszym roku życia dziecka.

Definicja Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa w Słownik na N .