Definicja białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein)
Skrót polski
ALDP
Skrót
ALDP
Opis hasła
Transporter ABC błon peroksysomów podobny do transportera PMP70 (39% identyczności), zbudowany z 745 reszt aminokwasowych, względna masa cząsteczkowa 70 000. Gen kodujący białko ALDP człowieka, jest zlokalizowany na chromosomie X (Xq28). Mutacje tego genu prowadzą do adrenoleukodystrofii (w dzieciństwie) lub do adrenomieloneuropatii (u dorosłych) - cechą charakterystyczną obu schorzeń jest zaburzone utlenianie kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach (ang. very long chain fatty acids, VLCFA), zwłaszcza kwasu heksakozanowego (C26:0) w peroksysomach i akumulacja tych kwasów. Na poziomie tkankowym skutkiem niedoboru ALDP jest demielinacja ośrodkowego układu nerwowego i niedoczynność nadnerczy. Prawdopodobnie ALDP bierze udział w transporcie do peroksysomów, nie wiadomo jednak co transportuje; być może syntetazę VLCFA-CoA. Uważa się, że ALDP może tworzyć funkcjonalny dimer z PMP70.
Fibroblasty pochodzące od osób z adrenoleukodystrofią nie są w stanie utleniać VLCFA, jednak zdolność tę przywraca transfekcja genami ALDP lub PMP70. Nie obserwuje się jednak ścisłej korelacji pomiędzy występowaniem mRNA dla ALDP i PMP70 w różnych regionach mózgu szczura podczas rozwoju zarodkowego, a i różnorodność objawów klinicznych braku ALDP sugeruje, że być może inne białka ABC, oprócz PMP70 i ALDP, mogą tworzyć funkcjonalne heterodimery pełniące istotne funkcje transportowe w błonach peroksysomów.
patrz też: ALDRP; PMP69; transportery ABC
- Definicja Białka Niehistonowe Chromatyny (Ang. Nonhistone Chromatin Proteins, Nonhistone Proteins):
- Co to jest Skrót polski białka NHC Skrót NHCP, NHP Opis hasła Białka jądrowe związane z DNA, odmienne od histonów i protamin, cechuje je wybitna niejednorodność pod względem masy cząsteczkowej (5-150 kDa), pI białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) co znaczy.
- Definicja Betacelulina (Ang. Betacellulin):
- Co to jest Skrót polski BTC Skrót BTC Opis hasła Czynnik wzrostu należący do ligandów EGFR (ang. epidermal growth factor receptor). U człowieka gen (BTC ) kodujący betacelulinę zlokalizowano w chromosomie białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) krzyżówka.
- Definicja Białka Histonopodobne Lub Białka Zasocjowane Z Nukleoidem (Ang. Histone-Like Proteins):
- Co to jest Opis hasła Występujące u Prokaryota białka przypominające histony eukariotyczne.Od końca XIX w. pojawiały się doniesienia sugerujące istnienie w bakteriach struktury podobnej do jądra, a białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) co to jest.
- Definicja Bombyksyna (Ang. Bombyxin):
- Co to jest peptydów o Mr 5 kDa, wydzielonych z mózgu jedwabnika. Składają się z łańcuchów A i B, połączonych wiązaniem dwusiarczkowym, wykazują homologię z insulinami kręgowców Kawakami A. et al., Proc. Natl białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) słownik.
- Definicja Białka Transportujące Ryboflawinę (Ang. Riboflavin Carrier Proteins):
- Co to jest Opis hasła występują w jajach ptaków i gadów oraz we krwi ciężarnych samic ssaków. Żółtkowy RBP jest syntetyzowany przez wątrobę i tansportowany drogą krwi gdzie tworzy się kompleks z ryboflawiną i białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) czym jest.
Czym jest białko adrenoleukodystrofii (ang. adrenoleucodystrophy protein) znaczenie w Słownik na B .
- Dodano:
- Autor:
Lekarz Medycyny