Definicja białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
Skrót polski
CFTR
Skrót
CFTR
Opis hasła
Mutacje genu kodującego to białko prowadzą do mukowiscydozy.
Cząsteczka białka CFTR człowieka, kodowana przez gen zlokalizowany na chromosomie 7 (7q31), jest zbudowana z 1480 reszt aminokwasowych. Cechuje się bardzo długim (241 reszt aminokwasowych) rejonem łączącym rejon transbłonowy z domeną wiążącą ATP, określanym jako domena regulatorowa.
Białko CFTR działa jako kanał chlorkowy, o niskim przewodnictwie (5-8 pS), regulowany przez cAMP i ATP. Otwarcie kanału wymaga fosforylacji domeny regulatorowej białka (R) przez kinazę białkową A. Hydroliza ATP przez jedną z domen wiążących ATP jest konieczna do otwarcia kanału, podczas gdy wiązanie ATP do drugiego centrum wiążącego stabilizuje kanał w stanie otwartym, a jego hydroliza prowadzi do zamknięcia kanału. Fosforylacja przez kinazę białkową C jest również konieczna dla aktywacji kanału.
W myśl innej koncepcji, sam CFTR nie jest kanałem, lecz reguluje aktywność kanału chlorkowego, bądź też kanałów kationowych.
Podobieństwo CFTR do innych transporterów ABC, zaangażowanych w aktywny transport substratów organicznych, skłoniło wielu badaczy do przypuszczeń, że również CFTR aktywnie transportuje jakieś substancje, w szczególności mucynę, glutation bądź ATP. Jedna z hipotez zakłada, że ATP eksportowany przez CFTR (i inne transportery ABC) aktywuje kanały chlorkowe (w czym mogą pośredniczyć receptory purynoergiczne). Takiego transportu ATP przez CFTR nie udało się jednak bezspornie wykazać.
- Definicja Białko NusB (Ang. NusB Protein):
- Co to jest Skrót polski NusB Skrót NusB Opis hasła patrz: białka Nus białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) co znaczy.
- Definicja Bakteriorodopsyna (Ang. Bacteriorhodopsin):
- Co to jest zawierające substancję światłoczułą - retinal. Występuje w tzw. błonie purpurowej bakterii z rodzajów Halobacterium i Halococcus . Podczas naświetlenia odłącza proton i wypycha go poza komórkę, c białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) krzyżówka.
- Definicja Brewina (Ang. Brevin):
- Co to jest Opis hasła białko surowicy o Mr 90 000. wykazuje aktywność depolimeryzowania aktyny, choć jej głównym zadaniem jest skracanie filamentów aktyny białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) co to jest.
- Definicja Białko kai1 (Ang. Metastasis Suppessor Kangai 1 (Suppression Of Tumorigenecity 6)):
- Co to jest CD82, R2, ST6 Opis hasła konserwatywny ewolucyjnie gen KAI1 ulega ekspresji w wielu tkankach ludzkich. Zidentyfikowany jako gen przeciwnowotworowy, zapobiegający powstawaniu przerzutów u zwierząt białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) słownik.
- Definicja Białka Wiążące Ryboflawinę (Ang. Riboflavin-Binding Proteins):
- Co to jest hasła RBPs - białka transportujące ryboflawinę występują w jajach ptaków i gadów oraz we krwi ciężarnych samic ssaków. Żółtkowy RBP jest syntetyzowany przez wątrobę i tansportowany drogą krwi gdzie białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) czym jest.
Czym jest białko mukowiscydozy lub kanał chlorkowy mukowiscydozy (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) znaczenie w Słownik na B .
- Dodano:
- Autor:
Lekarz Medycyny